肉瘤于我们而言并不陌生,皮肤浅表都可以发生。而有些无特殊症状的肉瘤,我们就无法及时地发现其存在了。那么什么是软组织透明细胞肉瘤?有什么症状呢?
CCS又名如组织恶性黑色素瘤,是一种罕见的软组织恶性肿瘤,最常发生年轻人四肢远端。时源于神经外胚层的肿瘤,含有黑色素和(或)黑色素前体物质,常见于肌腱和腱膜组织。是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的1%。
此疾病好发于青少年及中年,无明显性别差异,四肢为好发部位,尤以远端好发,约占90%-95%,其中足踝部约占40%以上。也可见于腹壁、椎旁区、头颈区、阴茎、肾、小肠及结肠等部位。
CCS的起病隐匿,表现为生长缓慢,逐渐增大的肿块,往往无其它症状,较大能引起疼痛和压痛时,就诊病程已有数月到数年。
软组织透明细胞肉瘤的症状如下:
1、肿瘤一般表现为缓慢生长的肿物,病程数周至数年。50%的病例有疼痛和/或触痛。MRI检查透明细胞肉瘤一般表现为良性肿物,T1相约半数病例肿瘤密度稍高于肌肉影。
2、典型的透明细胞肉瘤结构一致,巢状或束状。肿瘤细胞为多角形或梭形,有丰富的嗜酸性或透明胞质。纤维间隔勾画出肿瘤细胞巢。
3、约50%肿瘤有散在的花团状多核巨细胞,细胞分裂活性和多形性一般相对较低。胍染色罕见黑色素,但50%左右病例黑色素染色可检见黑色素。
4、典型病变少见的形态变异有:梭形细胞排列、多形性和分裂活性明显(尤其是复发和转移性病变),实性圆形细胞、微囊形成和黏液样间质。
CCS的治疗目前仍以手术切除为主,但其解剖部位常不允许做到广泛性手术切除;局部切除不彻底导致复发是治疗失败的主要原因,多数学者认为如有可能均应广泛性手术切除。
软组织透明细胞肉瘤的症状不够典型,我们很难在前期中发现此疾病。这也提醒了我们要定期到医院进行体检,越早发现疾病的存在,治疗效果就越好。
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